【摘自"天使的鬼臉~妥瑞氏症的中醫治療", 林寶華 醫師著,書泉出版社發行,20061

 

第二章 妥瑞氏症的鑑別診斷

 

一、症狀鑑別

1、痙攣或抽搐:為陣發性急劇的肌肉收縮,可分為受累肌肉節律性收縮的陣攣性和受累肌肉作

持續性收縮的強直性抽搐二種;前者可見於小兒驚厥或癲癇的陣攣期;後者見於癲癇的強直期。

手足抽搐症時,有手、足部肌肉的強直性痙攣。破傷風時出現腹、胸、咽肌強直及痙攣,

並以牙關緊閉和角弓反張為特徵。

2、 震顫:為兩組拮抗肌交替收縮所產生的不自主、有節律性或無節律的抖動。

如巴金森氏病為節律性較粗大震顫,於靜止時加強,活動時減弱,稱靜止性震顫。

小腦病變時於主動動作時出現,動作終末尤加強無規律、振幅大的震顫,稱動作性震顫或意向性震顫。

處於某種姿勢時出現的節律性、快速震顫,稱姿位性震顫,可見於甲狀腺功能亢進、特發性震顫、

肝性腦病、肺性腦病等,前二者的震顫幅度較細小;後二者幅度較大,稱撲翼樣震顫。

3、陣攣:肌陣攣性發作主要表現為一組或多群肌肉快速、短暫、不規則、反覆不自主的收縮運動。

此種陣攣有部分為癲癇性發作,但部份不屬於癲癇發作。屬癲癇發作者之腦電圖有多棘波或多棘-慢波等癲癇樣放電。

4、舞蹈症:多巴胺太多會導致舞蹈症(5~8)。舞蹈動作為肢體不規則、無節律、無定型、快速、粗大的、

無目的的運動。常表現為擠眉弄眼,扭嘴努鼻,轉頸搖頭,聳肩抬臂,伸指握拳等(6~1)

舞蹈症的病因有

(1)遺傳性:杭廷頓(Huntington)氏舞蹈症、良性舞蹈症。

(2)藥物引起:抗帕金森藥、口服避孕藥等。

(3)毒物引起:酒精、一氧化碳中毒。

(4)感染:西登哈姆氏(Sydenham)舞蹈症、腦炎。

(5)代謝性障礙:甲狀腺功能亢淮、低鈣血症。

(6)免疫疾病:系統性紅斑性狼瘡、結節性多發動脈炎等(5~2)

二、疾病鑑別

抽動障礙一般須與下列疾病鑑別。

1、小舞蹈病(sydenham):多見於兒童,但以舞蹈樣異常運動特徵,無發聲抽動,屬於急性發作,

與鏈球菌有關。其視丘、尾核及被殼出現壞死性動脈炎(5~2) 。杭廷頓氏舞蹈症(Huntington's disease

是一種顯性遺傳病,發病年紀是在中年,常在1012年內會逐步導致死亡。

男女雙親皆可遺傳。杭廷頓氏舞蹈症的病理是紋狀體神經元損失,且向其他基底核的投射減少。

此外,額葉及頂葉皮質的深層神經元也會消失,皮質紋狀體投射因而受了影響(5~2)

2、肝豆狀核變性(Wilson's):由於銅藍蛋白(ceruloplasmin)合成障礙、膽道排泄障礙、

?體缺陷和金屬巰蛋白基因或調節基因異常等所引起的疾病。臨床上會出現神經、精神症狀與肝臟症狀。

70﹪以神經症狀為首發症狀,肝臟症狀次之。

神經症狀包括震顫、發音障礙與吞嚥困難、肌張力改變、癲癇發作。精神症狀包括智力減退、性格改變、

易激動、抑鬱、狂躁、幻覺、妄想,或傷人自傷之行為。肝臟症狀包括急性肝功能衰竭、黃疸、腹水、

肝腫大、脾臟腫大、貧血、肝昏迷等。

 

銅離子會沉積在所有的器官內,特別是眼睛的德斯密(Descemet)氏膜內,形成黃棕色的K-F

Kayser-Fleischer)色素環。患者血漿的銅藍蛋白偏低(少於20mg/dl),血漿未結合的銅離子升高,

尿液含銅量升高(6~3) (5~7)

 

3、過動症:注意力無法集中、坐立不安、小動作頻繁、精力過人的現象;並伴隨學習障礙,

以及攻擊性行為,甚至引起意外事故,在班級中成為老師頭痛的學生。上課中突然起來走動,

字寫的開開的,或部首顛倒不像一個字。

背書背得很久,自己不能將功課如期寫完,總要大人在旁盯著,東西丟三落四、書包忘記背回家、

粗心大意、經常意外受傷、愛插嘴、神遊、漫不經心。嚴重者,活動量特別大、粗魯、破壞力強、

拆解玩具或傢具;除了睡覺,身體某部分永遠在運動,因此造成對別人不等程度的干擾(7)

 

三、癲癇

筆者有一個妥瑞氏症孩子,十五歲,發病六年,在平常日子、門診時,都有明顯的妥瑞氏症狀,

兩手拘緊、四肢一起抖動,頭部快速後仰且晃動、牙咬緊、眼神呆滯、兩眼迷惘二至三秒,

短暫靜默不語,家長用閩南語形容為「倒退嚕」;情緒衰頹、執?

 

病人現在服用的西藥有一顆抗癲癇的藥(CARBAMAZEPINE C.R. 200M ),

父親在最近兩次的西醫門診詢問醫師,並未獲得明確的答案。很難判斷那是因為

久服精神科藥物誘發的「附屬症狀」?抑是併發癲癇症?中醫治療就從減輕妥瑞氏症開始,

當症狀緩和,西藥藥品調整和減量,答案就清楚了。癲癇症常是疾病的一個症狀,而非本身是一種疾病。

 

病因包括

(1)病因不明(75%)。

(2)頭部外傷(5)

(3)血管疾病(5)

(4)中樞神經系統感染(5)

(5)先天性異常(4)

(6)藥物及酒精(2)

(7)缺氧(2)

(8)腫瘤(2)

另外,熱痙攣、難產、家族病史者,也較可能發作癲癇(5~6)

癲癇是由腦部某些神經元突然過度的病態放電,所引起的腦功能短暫雜亂,常反復發作的

一種慢性腦疾病(6~2)。由於放電神經元的部位不同和擴散的範圍不同,臨床上可分為短暫的感覺障礙、

肢體抽搐、意識喪失、行為障礙或自主神經功能異常等不同症狀,或數病兼患。

 

中醫古籍《黃帝內經》即記載"癲疾"(巔疾),當時即已分辨精神異常的癲、狂。癇疾是被包含在癲疾裏。

隋、唐以後,癲、狂、癇逐漸明確分為三個不同的病症。此後「癇證」即指癲癇。

 

第三章 神經精神功能障礙的中醫文獻記載

一、中醫治療腦神經簡史

中國醫學的理論體系自黃帝開始奠立基礎,經四、五千年而歷久彌新。

雖然在近三百年來西醫快速成為主流醫學,中醫的理論架構和治療方式在

現代醫療保健仍然具有高度價值。

 

腦神經的病變會使人減低或失去「人是高等動物」的特質。中醫治療腦神經的歷史,

可以追溯到四千多年前的黃帝內經「素問」和「靈樞」,

書中論述風、寒、暑、濕、燥、火、五臟、六腑之病變皆可以造成腦神經疾病,

並述及藥物、針灸的療法;

在二千年前 張仲景 醫師進一步指導腦神經疾病的臨床證治,堪稱為妥瑞氏症候群的祖師;

一千年前 錢乙 醫師繼續發揮兒科腦神經疾病的治療;三百年前的「醫宗金鑑」

更詳細地描述腦神經症狀的「驚風八候」與治療。由此可知,中醫幾千年來都能有效治療妥瑞氏症候群。

西方醫學快速發展以來,現代中醫師以中醫為主體,吸收西醫新知為中醫臨床運用,

例如內分泌異常會影響腦神經疾病,也會影響精神異常;從而,開啟更寬廣的造福病人健康大道。

中醫治療腦神經簡史
時 代 醫 療 理 念 進 展

1 黃帝 宏觀論腦神經病(六淫、臟腑)

2 張仲景 腦神經疾病臨床證治

3
錢乙 幼科腦神經病證治

4
醫宗金鑑 幼科驚風八候

5
衷中參西醫師 內分泌異常影響腦神經病

五、宋朝錢乙治療腦神經精神病

錢乙(西元10321113年),宋朝浙江錢塘人,字仲陽,是中國醫學史上第一個著名兒科專家,

他撰寫的《小兒藥證直訣》是現存的第一部兒科專著(21)

 

有系統地總結了對小兒疾病的辨證和治療,使兒科從此發展成為獨立的一門學科。

後人視之為兒科的經典著作,尊稱錢乙為「兒科之聖」,「幼科鼻祖」。

(一)錢乙著「小兒藥證直訣」之論腦神經精神疾病

(1)目上視為內熱衝激腦神經:

「觀其睡,口中氣溫,或合面睡,及上竄咬牙,皆心熱也,導赤散主之。」

張山雷箋正:「睡中口氣甚熱,當為胃火有餘之徵。

上竄,蓋指目之上視而言,則內熱火升,氣血上湧,行將有沖激腦經,驚搐之變矣。

咬牙多實熱之症,亦肝火及脾胃鬱熱使然。」

(2)
肝風則目連劄,目熱則目直,心熱則搐:
「身反折強直,不搐,心不受熱也,當補腎治肝,補腎地黃圓,治肝瀉青圓主之。」

凡病或新或久,皆引肝風,風動而上於頭目,目屬肝,風入於目,上下左右如風吹,

不輕不重,兒不能任,故目連劄也。

若熱入於目,牽其筋脈,兩眥俱緊,不能轉視,故目直也。若得心熱則搐,

以其子母俱有實熱,風火相搏故也,治肝瀉青圓,治心導赤散主之。

(3)「急驚」為陽盛陰虛,熱極發搐:
「小兒急驚者,本因熱生於心,身熱面赤引飲,口中氣熱,大小便黃赤,劇則搐也。

蓋熱甚則風生,風屬肝,此陽盛陰虛也,故利驚圓主之,以除其痰熱,不可與巴豆及溫藥大下之,

恐蓄虛熱不消也。小兒熱痰客於心胃,因聞聲非常,則動而驚搐矣。若熱極,雖不因聞聲及驚,亦自發搐。」

 

張山雷箋正:「古人皆未知腦之神經,故仲陽只謂急驚熱生於心;要之氣火升騰,病情病理,

章章可據,仲陽固亦明知之。急驚兼證,未有不現陽升之狀;熱盛風生,上激入腦,其勢迅疾,

陽盛陰虛四字,懸之國門,必不能增損一字,其證之多有痰涎蟠踞者,正以氣火俱盛,

挾其胸中固有之濁涎,隨而上湧。

 

須知痰是有形,而無形之氣火,尤為猛厲,一經攻下,則無形之氣,有行之痰,頃刻下墜,

無不捷效之理。惟是陽證,故諄諄以溫下為大戒。仲陽又謂熱極則不聞大聲,不受驚恐,

而亦自搐,正惟氣火陡動,倏爾升騰,?無假乎外來之感觸,頗能說明神經所以受激之理,

認證極真,說理極碻,真不愧兒科聖手。」

 

(4)急驚治以涼瀉,慢驚治以溫補:
「凡急慢驚,陰陽異症,切宜辨而治之,急驚合涼瀉,慢驚合溫補。世間俗方,多不分別,

誤小兒甚多。又小兒傷於風冷,病吐瀉,醫謂脾虛,以溫補之,不已;

 

復以涼藥治之,又不已;謂之本傷風,醫亂攻之,因脾氣即虛,內不能散,外不能解,至十餘日,

其證多睡露睛,身溫,風在脾胃,故大便不聚而為瀉。當去脾間風,風退則利止,宣風散主之,

後用使 君子圓補其胃。亦有諸吐利久不差者,脾虛生風而成慢驚。」

張山雷箋正:「急驚慢驚,一虛一實,一熱一寒,相去天淵。」

 

第四章 妥瑞氏症中醫治療

三、中醫治療妥瑞氏症常用的藥物

神經、精神疾病的治療,中醫藥物以清心化瘀之藥為主,而且重鎮類居多,藥物分類如下(17~2)

(1)重鎮類藥:金箔、銀箔、生石膏、紫石英、代赭石、磁石、生龍骨、生牡蠣、……

(2)行血去瘀藥:赤石脂、花蕊石、自然銅、桃仁、蓮藕、當歸、川芎、元胡、紅花、川七、鬱金……

(3)行氣化痰藥:陳皮、半夏、茯苓、青皮、枳殼、枳實、三稜……

(4)化滯類藥:神?、仙楂、麥芽、萊菔子、大戟、芫花、甘遂、……

(5)清心涼肝藥:梔子、丹皮、甘草、黃芩、黃連、黃柏、大黃、生地、豆豉、

梨、芡實、龍膽草、青黛、蒲黃、竹茹、燈心草、通草、柴胡、牛黃……

(6)補心類藥:人參、黃耆、茯神、遠志、棗仁、柏子仁、丹皮、元參、五味子、天門冬、麥門冬、菖蒲、當歸……

 

六、中醫治療妥瑞氏症的辨證及思維

()妥瑞氏症的虛實寒熱之辨

妥瑞氏症患者行為躁動,其神經傳導功能太過,屬於「躁症」、「狂症」,也就是「實症」者較多。

()妥瑞氏症的發病年齡差異

妥瑞氏症與巴金森氏病的患者都顯現「震顫抽搐」,兩病都有相彷彿的症狀。但是妥瑞氏症的

初發作是在小孩時期,大約二歲到十二歲之間,沒有長大到二十、三十歲以上才初發病的。

 

()妥瑞氏症的處方法則

妥瑞氏症的處方以清熱為主,實熱者清瀉之,虛者理脾胃。

 

()妥瑞氏症的預後

1、根據學者的統計,有三分之一的妥瑞氏症患者會自行痊癒(3),這部分的患者是症狀較輕微者,

隨著年紀的增長,原來分泌過量的多巴胺,逐漸緩和恢復正常,所以自行痊癒。

2、另外的三分之二妥瑞氏症患者在藉由中藥清熱解毒、鎮肝熄風療法,可以有效降低腦部的過度反應,

不僅改善其功能,也可能對其神經傳導物質的分泌作有效修正。也就是,只要調節病人的寒熱證候,

平衡其虛實體質,使其症狀大幅減輕,當患者稍再成長,則剩餘的小部分症狀應可以隨年齡增加

而多巴胺分泌逐漸減少,症狀完全痊癒。

 

3、但是,少數患者在精神科西藥長久控制後,如果病人的症狀不減反增,則這個病人可能逐漸

轉為精神疾病者,此後,幾乎看不到他的妥瑞氏症狀,所出現的精神病行為將是社會大眾頭痛的問題。

 

()妥瑞氏症的審證給藥

1、中醫辨證方面,妥瑞氏症候群患者大部份屬於熱症,少部份有虛熱現象;嚴重患者為陽亢躁狂症候。

不少患者伴有精神、情緒要素而肝氣鬱結,出現抑鬱感、焦躁、易怒等症候(1)

 

2、中醫治療方面,妥瑞氏症候群患者屬於神經症狀者可用清熱熄風藥,屬於精神、情緒症狀者

以重鎮理氣藥為主,躁狂熱盛或有貝希氏症候群者可以加入黃連、礞石、酒製大黃等清熱瀉下藥(1)

 

以苦寒藥治療疾病,更需注意病人之「胃氣」,以確保五臟六腑之正常功能。實證患者適時、

適量給予養陰、助脾胃之藥,例如蒼朮、淮山、藕節、粳米;體虛者更需要增加理脾開胃藥物。

 

3、妥瑞氏症候群僅屬神經障礙者較容易治療,若轉化為情緒、精神障礙者,較難治療。

來診當時沒有服西藥者較容易治療,患者已長期服西藥者在中醫的診斷處方要一併考量,治療當然較困難些;

尤其是長期服精神科藥的患者,更加困難。中醫處置要先讓患者能戒斷西藥而病狀未加重,家長、

患者才會安心;進而使症狀明確減輕,才算是為患者解決困難。

 

4、醫師要避免因症狀誤導而錯用藥,例如有些妥瑞氏症候群的小孩咳嗽劇烈,

醫師不能只考慮氣管炎或鼻炎的問題(4)

()妥瑞氏症的臨床心得

1、患者在治療期間若症狀加重,則應增加消除其神經亢奮的藥;若出現不同症狀,

但是其抽動程度減輕,則不須擔心。

2、門診患者年齡分佈為三歲到四十歲,小孩患者最多。每一個患者都同意喝苦藥水,

可以想像小孩是多麼勇敢,患者家長苦口婆心地和小孩溝通是多麼費事。

除了少數服藥時間短而放棄治療者外,大多數患者都有很明顯的進步,顯示中藥的療效很穩定。

七、妥瑞氏症的「聲語症」治療

「聲語症」是泛稱妥瑞氏症候群患者由口中發出的穢語、狗叫聲、鳥叫聲、鴨叫聲和中英文單字、

詞等(3~3);都是病人曾經學過或聽過的,由潛意識叫出來,嚴重時每一或二秒即連續重覆,

無意義的發出聲音;但是患者的思緒並未受到任何影響,當醫生問他問題後,患者能夠馬上回答,

回答後仍繼續發出聲語。有些病人的聲語症叫聲很大,家長會教病人戴口罩隔音。

 

這應該也是腦部出現的「半不自主動作」的疾病。筆者臨床有一個小孩,初發作就有聲語症。

也有一個患者發作妥瑞氏症候群,第一年未吃西藥,第二年增加聲語症後開始服西藥,

連續服西藥三年,但是他的聲語症仍然是每一至三秒叫一聲。若是用中藥治療,要如何處理呢?

 

一些臨床醫師治療打嗝,常令患者自己用乾淨塑膠袋包住鼻子和口部,不要漏氣,

然後由患者用口、用力呼吸二至三分鐘,一直到患者承受不了二氧化碳太多才停止;

也可同時針刺足三里並強刺激捻針,以此方式治療打嗝,常當場減輕。印證前述 張錫純

醫師談及蜈蚣可治噎膈之病理,也許可以將此「聲語症」和「打嗝」相提併論。

清朝醫宗金鑑(西元1742年)雜病心法記載有「有物有聲謂之嘔,有物無聲吐之徵,

無物有聲噦乾嘔,面青指黑痛厥凶。」其治療藥方,嘔吐用小半夏湯,氣盛加橘皮,用橘皮半夏湯;

氣虛加蜜參,用大半夏湯;熱盛加薑連,用黃連半夏湯;熱盛大便閉則下之;寒盛加丁香吳茱 薑六 君,

用 丁萸六 君湯(2)。似乎,「噦、乾嘔、打嗝」與「聲語症狀」皆屬半不自主動作,

其病與腦部神經傳導異常有關(33~3)

 

另外,在金匱要略傷寒心法論述「譫語為實熱,鄭聲為虛熱」,「鄭聲」對聲語證也有參考價值。

傷寒心法云:「言語,心主之也,若心氣實熱而神有餘,則發為譫語;譫語為實,故聲長而壯,亂言無次常更變。

 

若心氣虛熱而神不足,則發為鄭聲;鄭聲為虛,故音短而細,只將一言重覆呢喃也。

蓋神有餘則能機變而亂言,神不足則無機變而只守一聲也。凡譫語或鄭聲與陽經同見者均屬熱證,

可以攻之;若無可攻之證則清解之。譫語或鄭聲與陰經同見者均屬寒證,可以溫之;若無可溫之證則清補之。」

 

「聲語證」與「鄭聲」之類似處,為「無機變而只守一聲」。「鄭聲」音短而細,屬心氣虛熱而神不足,

為「虛證」;但是聲語證則大多數是實證,病人是將所學過、聽過的字、詞、狗叫聲、鳥叫聲、鴨叫聲,

或是字數少的穢語,由潛意識中發聲出來。聲語證是沒有需要思考而複雜的句子的。

因此,中醫治療聲語證,依辨證則以清熱或清補為宜。

 

 九、妥瑞氏症治療的個別差異(1) (2)(6) (10)

1、選擇治療腦部神經病變如驚癇、抽搐、震顫或眩暈等疾病,常採用天麻、製全蠍、製金蜈蚣、

白殭蠶、鬱金、元胡、?藤、菖蒲、遠志等。

2
、選擇治療有血瘀證或會有自癒能力的藥物。如乳香、沒藥、桃仁、紅花、地龍、丹參。

3
、痰多者加薑半夏、陳皮、生薑、膽南星、白朮、茯苓、萊菔子、紫蘇子、白芥子。

4
、腹部緊張、頸項僵硬、肌肉收縮者可加芍藥。

5
、鼻炎或鼻聲症狀者加白芷、細辛、辛夷、蒼耳子。

6
、症狀減輕後,往往出現正虛的徵象,應改以扶正為主,兼以袪邪。

7
、因多巴胺的高反應性而使患者肌肉、神經長時間處於亢奮狀態,在給藥有效控制後,

隨其證候加入促進胃腸吸收功能、補氣血虛的藥物。

 

十、妥瑞氏症治療的服藥方式

1、考慮患者的體重過多或不足、身高是否發育不良、臉色蒼白或紅潤、說話音量大小、

大便硬或軟、喝牛奶是否會腹瀉,並考慮妥瑞氏症候嚴重程度,才決定給藥之劑量。

2
、給藥以生藥(原藥材)煎劑為主。藥粉為輔。

3
、生藥煎煮方式考慮中藥輕清行入上焦藥理,並遵從中醫典籍記載,只煎煮一次,

分二或三次服(22~5),溫服、冷服皆可。

4
、怕苦藥的小孩可以在煮好的藥水加入黑糖、果糖或冰糖。

5
、在妥瑞症狀已幾乎不見時,將治療量逐漸減少;藥帖改為一帖服兩天或三天,或改為服藥粉。

十一、妥瑞氏症治療的針灸療法

妥瑞氏症候群患者可以針刺百會、風池、大椎、絲竹空、合谷、足三里、三陰交、神門、

內關、崑崙、太衝等。耳針或留針也可採行。若陰虛陽亢屬督脈者可針曲骨,屬少陽者可針太衝;

所謂「壯水之主,以制陽光」也。若小孩患者排斥針灸,治療方式則以內服藥物為主(8)

 

十二、妥瑞氏症治療的生活保健

在治療過程中,請病人也注意生活的調理,少食過於油膩、刺激、興奮性食品,以免損傷脾胃;

多運動,多曬陽光,多食蛋、豬肝、魚、肉、堅果、蔬菜。不要過度勞累,避免精神過度緊張,

希望在短期內恢復健康(1)(6)

 

 

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