文/彩光活力
妥瑞兒的大腦，失去了指揮的能力，身體的五臟六腑，神經系統，像脫韁的野馬不受控制，ˋ找到失序的密碼，自能身心能量回歸平衡~
醫學研究文章 >
【摘自"天使的鬼臉～妥瑞氏症的中醫治療"， 林寶華 醫師著，書泉出版社發行，2006年1月】http://www.sino-medicine.com.tw/lph/h3-13.htm
第一章 什麼是妥瑞氏症？
一、前言
怪動作頻繁，怪聲音擾人，這不是小孩頑皮。「著猴症」，這是台灣民間閩南話的稱呼。這病在古代中醫是歸類為「驚風」證候，現代也稱做抽動症（tic disorder）、妥瑞症候群（Tourette's syndrome ），有些患者的病情卻比「急驚」症狀嚴重、時間比「慢驚」漫長。
幾千年來，中醫從未將此病附會為邪魔，
在二十一世紀的今天，如果還有人對病患、家長說「你家祖墳風水不好」、「小孩名字犯沖」、「祖先無德，上天報應」、「被壞人、仇人下咒」或「邪魔附身」等驚聳言詞，別聽他瞎扯。
全世界的現代醫學通稱這種病為「妥瑞氏症候群」，世界各國、各色人種、寒溫熱帶地區都有小孩罹患妥瑞氏症候群；
這病是腦部的功能障礙，雖然醫學界知道有這種病，但是國際疾病分類（ICD-9-CM）目前仍未清楚列入。
妥瑞氏症候群是醫學的難題，發病的患者大多數是小孩子，正值學齡期，大部份不影響上學，只須面對同學戲謔時的心理調適；但有少部份被迫休學，嚴重者有聲語症、狂叫終日，穢語不斷。
如果將一個廣告詞的「肝」改成「腦」，詞意會更貼切。
「腦若不好，人生是黑白的；腦部若好，人生才是彩色的。」
不論妥瑞氏症患者所出現的眨眼、縮鼻、努嘴、搖頭晃腦、手腳抽動、挺腹吸氣、扭腹、搖臀、跺腳、踢腳等，各種不同部位的動作，病因都是腦神經功能障礙。
腦部是人類管理驅體的指揮中樞，若以外科手術處理妥瑞氏症候群患者腦部，效果難以預測，患者家長也不會接受；內科方面，近百年來的西藥療效仍不盡理想，常使部份患者的精神狀態顯得遲鈍，極少數患者服藥後的症狀未見減輕，稍有數日停藥則病情更為嚴重，於是病重藥增、藥重病增，陷入惡性循環的窘境。
顯性遺傳、隱性遺傳的說法造成病人的家長很大的心理壓力，妥瑞氏症候群的父母不必有這種「原罪感」。人類經過男女聯姻、世代交替、隔代遺傳、顯性遺傳和隱性遺傳後，所謂的「遺傳疾病」在幾千年來，並沒有增加多少。
醫學的成就被病人感謝是受之無愧的，因為，醫生治療遺傳性疾病，有頗高的比率阻斷或減低其繼續傳遞。
在中醫辨證方面，妥瑞氏症患者大部份屬於熱症，少部份有虛熱現象，嚴重患者常是陽亢躁狂症候。不少患者伴有精神、情緒要素而肝氣鬱結，出現抑鬱感、焦躁、易怒、躁動等症候。
中醫歷史文獻長達二、三千年，各種疾病的症狀描述也有和今日妥瑞氏症候群相類似者。宋朝醫家錢乙（西元1032～1113年）曾論述小兒「目上竄」、「肝風則目連劄，目熱則目直，心熱則搐」、「急驚為陽盛陰虛，熱極發搐」；閻孝忠的小兒方論認為「急驚為有熱，慢驚為脾胃虛損」。
1742年清朝編撰的醫宗金鑑論述「幼科驚風八候」為搐、搦、掣、顫、反、引、竄、視，將腦神經病變的症狀描述得淋漓盡致。
大部分的妥瑞氏症患者可以視為「急驚症」，少部分為「慢驚症」。錢乙主張「急驚治以涼瀉，慢驚治以溫補」。
因此治療妥瑞氏症屬於神經症狀者可用清熱熄風藥，屬於精神、情緒症狀者以重鎮理氣藥為主，躁狂熱盛者可以加入黃連、礞石、大黃等清熱瀉下藥；虛熱證者以滋陰清補為主，並加重補脾胃、益氣藥物。
妥瑞氏症候群僅屬神經障礙者較容易治療，若轉為情緒、精神障礙者，較難治療。患者沒有服西藥者較容易治療，患者已長期服神經內科或精神科西藥者在中醫的診斷、處方要一併考量，當然是較難治療。
特別是曾經住院和輸注藥物的患者，中醫的治療期最久；既顯示這類患者是屬於病情嚴重者，中醫師也可推測患者的大腦已有相當程度受精神科藥物影響。
中醫處置要先使病人的妥瑞氏症狀逐漸減輕，患者能階段性戒停西藥；並避免西藥的「副作用」，家長、患者才會安心。
當症狀不再出現，小孩恢復聰明伶俐、活潑可愛，才算是為患者解決了困難
二、概說
1、病名由來：古代中醫的「驚風」、「急驚」、「慢驚」症候，西醫則稱為「妥瑞氏症候群」。這是西元一八八五年，法國妥瑞醫生（Gilles de la Tourette ）提出八個不同於其他運動神經異常的病例報告，表示這種病症不同於尋常疾病，治療很困難，此後被稱為「妥瑞氏症候群（Tourette's syndrome）」。
2、神經症狀：這可能是源於腦部基底核多巴胺（Dopamine）的高反應性，導致慢性反覆出現半不自主的動作及聲語上的「tic」。一個接一個，或一個加一個，通常由簡單的動作開始而逐漸複雜(3~1)(6)。
3、情緒和精神症狀：神經影像學上也支持此症是基底核和額葉皮質下之間的聯繫出現問題，常和過動症、強迫症、傷害自己、睡眠異常（如夢遊、尿床）、憂鬱症、反社會行為等行為或情緒異常並存(3~2)(6)。
屬於比較嚴重的患者症狀，會干擾課堂學習，甚至停止上學。
4、少數妥瑞氏症候群患者發病一段時間後所出現的躁動、強迫症、憂鬱症、睡眠異常（如夢遊、尿床）等病症，是與妥瑞氏症結合的併發疾病？或是因為長時間服用精神藥物所誘發？這是有待研究的嚴肅問題。
5、遺傳基因問題：妥瑞氏症候群目前仍存有諸多疑點，例如同一症狀在不同患者卻是輕重不同。大約有一至三成的病人有明顯的家族史，可是遺傳學家努力很多年，還是無法找到它的遺傳方式及基因所在(3~4)(6)。
6、社會的關懷：因為妥瑞氏症候群治療難度高，因此全世界許多國家都成立「妥瑞氏症協會」，以幫助處理問題，並減輕家長患者的心理壓力(3~4)。
7、兒童時期發病：妥瑞氏症候群常在小孩時期發作，文獻記載，有一個嚴重的患者發病持續七十九年(6)。
8、西醫的難題：自從發表妥瑞氏症候群後，經過一百二十年，西醫的治療效果仍是不理想，常用治療高血壓、巴金森氏病、精神科的藥物來治療這些患病的小孩，有些病人的症狀會有短暫改善，有些患者即使西藥吃了很久，病情仍然發作得很劇烈。
9、中醫的優勢：「血腦屏障」是大腦先天性自我防衛的機制，中藥取之於大自然，能穿過血腦屏障，去修正腦神經障礙；因此中醫的繼續研究和患者願意服用中藥，會較有機會使妥瑞氏症患者恢復健康(1) (26)。
10、醫生診察應細心：妥瑞氏症候群患者在醫生初診時，可能會短暫控制其抽動，容易被醫生忽視病情。也可能因伴發的症狀（例如過敏鼻炎）而被誤診，因此醫生應區別主要症狀和次要症狀以明確瞭解疾病的性質。患病已久的患者症狀常較劇烈，醫生不要被嚇著(3)(4~2)。
11、妥瑞氏症候群僅屬神經症狀者，即使抽動嚴重，仍屬較易治療；再轉化為情緒、精神症狀者，較難治療；恢復期也較慢。
三、臨床症狀
(一)症狀分類
1、神經症狀和組合：
無意識的一系列行為，或單一種症狀，或數種症狀併發，常見的行為如「眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、點頭、頭左右搖、頭前後晃、扭頸肌、聳肩、【反復咳聲、清嗓聲、~刪除】手抖、腳抖、足軟走路如欲傾倒（可能是重症久服西藥有關）、挺腹吸氣、扭腹(奔豚) 等。」
2、精神症狀和組合：
無意識的一系列行為，或單一種症狀，或數種症狀併發，常見的行為如「翻白眼、怪相、吐舌、吐痰、地上翻滾、撞頭、敲桌子、自傷（殺）、傷人、砸物、視幻覺、聽幻覺、妄想、穢語、聲語症（狂叫、狗吠聲、鳥叫聲、鴨叫聲、單字、詞）等」(6)。
3、 情緒障礙症狀和組合：
係不可控制，亦無意識的一系列情緒狀態。例如「暴躁易怒、躁動、頂嘴、謾罵。」
4、症狀分類：按臨床症狀和病程不同，妥瑞氏症候群常分為以下三類(6~5)：
（1）一過性抽動障礙(transient tic disorder，又稱局限性抽動症或兒童習慣性痙攣)：
這是臨床上最常見的類型。主要表現為簡單性運動抽動，如眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、搖頭、點頭、聳肩等不自主抽動；少數病例為簡單性發聲抽動，表現反覆咳聲、哼氣或清嗓聲等。
（2）發聲或多種運動聯合抽動障礙(combined vocal and multipe motor tic disorder，即TS)：
這是症狀複雜多樣、嚴重的類型。1825年Itard首先描述一例病程持續達79年的TS患者的症狀，1885年法國醫生(George Gilles de la Tourette ） 有系統地報告8例相似的病例，故以此命名。
TS臨床特徵為多部位、形式多種多樣的運動抽動，常從眼、面開始，爾後逐步發展到全身多部位肌肉抽動，可表現為簡單性運動如眨眼、擠眉、眼球轉動、做怪相、伸舌、轉頭、聳肩、挺腹、吸氣等。
或表現為複雜性運動抽動，如衝動性觸摸別人或周圍的物品，刺戳動作、踱腳、走路回旋、下蹲、跪地，或反覆出現一系列連續無意義的動作。大多數病例同時出現或先後出現發聲抽動，表現為簡單性發聲如清嗓、咳嗽、鼻吸氣聲、哼氣或吠叫等；
複雜性發聲如重複言語或字句、無聊的語調、重複刻板的穢語等。患者常伴有注意力不集中、多動、強迫動作、攻擊行為、自傷行為、學習困難和情緒改變，因而更加重患兒心理困擾和妨礙社會適應。
此病病程緩慢進展，症狀可能起伏波動，新的症狀代替舊的症狀，嚴重程度不一。
(3)慢性運動或發聲抽動障礙（chronic motor or vocal tic disorder）：
多見於成年人，它具有抽動障礙的特徵，但運動抽動和發聲抽動並不同時存在，而且症狀相對不變，可持續數年，甚至終生(6)。
5、發病率：Shapiro(美國)認為抽動症的發病率為12%~24%，而TS的發病率為0.07%；男女性發病之比為3：1到4：1，年齡以5~13歲占多數，90%在10歲以前，病程長短不一。如長期持續，可成為慢性神經、精神障礙(6~5)。
6、專心時症狀會暫時消失：
妥瑞人專心於某一行為時，症狀常會暫時消失；熟睡、適量飲酒後或專注時，多半症狀會完全消失。後天環境的因素並不會引起妥瑞氏症候群，但在壓力、無聊、疲憊及興奮時會明顯加重發生頻率及強度(3)。
7、合併他症常更嚴重：
若合併過動、學習異常、強迫症、傷害自己、睡眠異常、憂鬱症、情緒不穩、反社會行為等病症，不但不會因年長而減輕，反而更日趨嚴重(3)。
(二)初發症狀
妥瑞氏症在初發作時的症狀各人不同，治療困難。當症狀減輕或消失一段時間後，又突然發作原來症狀或是新的症狀，往往在病人和醫生的意料之外。
通常初發症狀和一般疾病容易混淆者常拖延治療的黃金時期。例如連續劇烈咳嗽半年，甚至一年以上，纏綿不癒。看診的醫生也只當咳嗽難以治療，患者也繼續更換醫生。
完全沒有注意到患者在咳嗽症狀外，還有其他的小動作，如甩頸、手抖等腦神經障礙症狀所隱含的意義。例如筆者治療的A1和最嚴重的A26患者，他們的初發作症狀都是長年的咳嗽，輾轉多醫診治，咳嗽卻依然劇烈。
清嗓音、流鼻水、縮鼻子、轉動嘴巴，這些是妥瑞氏症的初發症狀，但也是鼻炎的常見症狀(4~2)，醫生給予治療鼻子的藥卻始終無效。
其他的症狀比較具有特異性，因此家長和醫生就容易判斷那是妥瑞氏症。例如頻繁眨眼、皺額、咬唇、露齒、搖頭、點頭、聳肩、晃頭、手抖、腳抖、挺腹吸氣、扭腹、翻白眼、怪相等。
四、病因病機
（一）西醫病因病機
（1）遺傳因素：據許多調查資料顯示，抽動障礙與遺傳因素有關。在雙胞胎不管是哪種抽動，其發病的一致率在單卵性為77%，雙卵性為23%；抽動穢語症（TS）則分別為53%和8%。
抽動障礙患者的一、二級親屬中患有抽動症、抽動穢語症，以及其他精神疾病者亦較正常人多見。目前多數學者對抽動穢語症遺傳方式傾向於染色體顯性遺傳伴有不完全的外顯率。
另外，依據美國妥瑞氏症協會（TSA， Tourette Syndrome Association）的歸納整理，遺傳可能是由帶有此基因的雙親（父親、母親或雙親都有）傳遞至後代子孫（也許是男性，亦可能是女性），且表現的方式及程度在不同代間會有不同的差異。
如果父親或母親其中一人是妥瑞氏症基因的帶原者，則約有50﹪機會生出的小孩也有tic。重要的是，並不是擁有妥瑞氏症候群基因的小孩都會顯現妥瑞氏症候。
（2）神經生化因素：
經神經體質與行為以及精神藥物作用機制的研究，提示抽動障礙與神經生化代謝改變有關。部分學者認為本症是由於紋狀體多巴胺(DA)活動過度或是突觸後多巴胺受體超敏所致；
另有學者認為抽動障礙與去甲腎上腺素(NE)及5-?色胺(5-HT)功能失調有關，或是由於腦內r-氨基丁酸(GABA)的抑制功能降低，以致發生抽動。此外，近年來對內啡?的研究表明，中樞神經系統DA、5-HT以及GABA等多種神經體質的失調，可能是繼發于內源性鴉片系統功能障礙，故認為內啡?在TS發病機制中具有重要影響。
最近的研究還表明TS發病與基底神經節和邊緣系統特殊部位的異常發育有關，這些異常發育均在性激素的控制之下，並間接地受興奮性氨基酸(EAA)神經遞質的影響。
由於患者存有基因缺陷，這種基因缺陷影響著與生殖行為有關的，促進基本運動、聲音、情緒的基底神經節和邊緣系統某些部位的發育過程，在腦發育早期，EAA間接影響性激素，造成上述部位的神經元數目的不適當增加及神經元突觸的過度衍生，從而使患者在幼兒期產生多發性抽動及穢語症狀。
在正電子發射掃描(PET)顯示TS病人基底節葡萄糖利用率平均高出對照水平的16%以上，提示TS患者還可能存有基底節部位代謝亢進。
（3）器質性因素：
抽動障礙可能於孕婦生產時的損害(產傷、窒息等)有關。TS患者約50﹪~60﹪腦電圖異常，主要出現慢波或棘波發放，但無特異性改變。
（4）心理社會因素：
兒童受到精神創傷、過度緊張等影響，可能誘發或加重抽動症狀。有人認為母孕期遭受某些刺激事件、妊娠頭3個月反應嚴重是導致子代發生抽動症的危險因素；出生後的刺激也增加有遺傳易感性個體的發病。
（5）其它因素：感染疾病(如腦炎)、服用藥物(如中樞興奮劑和抗精神病藥物)可能引起抽動障礙(6~5)。
（二）中醫病因
1、妥瑞氏症候群大約介於中醫二千年前所描述的驚風、肝風與癇證症狀，且與三千年前的癲、狂、痙部分症狀類似。抽動屬風，多因七情失調，飲食不節，或先天因素而造成氣機逆亂，痰濁阻滯，肝風夾痰，筋脈失展所致。
古籍素問有「諸風掉眩，皆屬於肝」之訓，中醫常將此病機轉歸類為「肝風」範疇，都是屬於腦部的疾病(2)。
2、中醫古籍之相關描述散見於各章書，醫宗金鑑是三百年前的中醫各科綜合書籍，有一些類似的病症描述，譬如「心藏神，心病故主驚也。肝屬木，肝病故主風也。
若心熱肝盛而觸驚受風，則風火相搏， 必作驚風之症。」，「驚風八候為搐（胕臂伸縮）、搦（十指開合）、掣（肩頭相撲）、顫（手足動搖）、反（身仰向後）、引（手若開弓）、竄（目直似怒）、視（睛露不活）」。又論「風因汗出脫衣，腠理開張，風邪乘隙而入，發時目青面紅，手如數物。」
3、中國中醫學者將妥瑞氏症候群的病因歸納為：
（1）氣滯：幼兒性情固執，以致木失條達，氣機不暢，鬱結不展，久而化火生風，出現肢體抽動。
（2）風邪：五志化火或六淫引發以致風陽暴張，出現不自主動作，頻繁有力。或抽動日久，陰血內耗，水不涵木，致陰虛風動，筋脈攣急。
（3）痰飲：素體較胖或喜食肥甘而生痰，痰火上擾，矇蔽清竅故出現肢體搖動。
（4）先天因素：懷孕期間母受驚恐或情志失調，或因產傷導致胎兒受傷(6~5)。
（三）病理
妥瑞氏症候群患者的病理解剖報告很少。
屍檢發現明確的腦病理變化是投射到蒼白球的紋狀體纖維內腦啡?減少，導水管周圍灰質和中腦頂蓋可能也有病變。
核磁共振（MRI）研究發現TS患者的雙側尾狀核、豆狀核的平均體積較正常對照組小，且雙側基底核不對稱；
故推測這些部位的器質性損傷可能是TS的發病原因(6~5)。
六、妥瑞氏症的診斷標準
（一）一過性抽動障礙（抽動症）
1.通常多在兒童或少年期起發病。
2.有不自主、重複、快速、無目的的單一或多部位肌群抽動，或單一的發聲。抽動可受意志克制數分鐘或數小時。
3.抽動症狀一天內出現多次，天天如此。至少持續兩週，但不超過一年。
4.排除小舞蹈症、肝豆狀核變性、癲癇性肌陣攣以及其它神經系統疾病引起的運動障礙。
（二）抽動穢語綜合徵（tourette綜合徵）
1.起病於21歲以前，大多數在2~15歲之間。
2.主要表現為多種抽動動作和一種或多種不自主發聲，兩者出現於病程某些時候，但不一定同時存在。
3.抽動症狀一天反覆出現多次，幾乎天天如此，但在數週或數月內症狀的強度有變化，並能受意志克制數分鐘至數小時，病程至少持續一年，且在同一年之間症狀緩解不超過二個月以上。
4.不自主抽動和發聲，不能用其他疾病來解釋。
（三）慢性運動或發聲抽動障礙
1.符合抽動症所列1、2、4項診斷標準。
2.肌肉抽動或不自主發聲一天內出現多次，幾乎每天如此，或間歇性出現。強度一般不改變，病期超過一年(6)。
七、妥瑞氏症可以痊癒嗎？
您相信妥瑞氏症可以治癒、或自行痊癒嗎？
輕度的妥瑞氏症患者學習不受影響，長大後的發展成就不受干擾。
中度或重度的妥瑞氏症患者則可能會影響其學校學習課程，擾亂課堂秩序，也可能併發情緒精神疾病；長大後也可能影響工作和陞遷，可能免服兵役，或有婚姻擇偶障礙。依症狀的程度可以做如此預測：
（一）輕症者可隨年齡增長而消失：由巴金森氏病常發病在中老年人觀察，表示人體多巴胺的分泌可能隨著年紀增加而遞減。這個推理是和醫學統計有三分之一患者在長大後自行痊癒的事實是相符的(3)。
（二）中、重症者經藥物治療而痊癒：嚴重的妥瑞氏症患者經治療到「未服藥物而只剩些許症狀」，這時的症狀是指一般人須仔細分辨才看得出「這孩子怪怪的」；則此妥瑞氏症也可能隨著年歲增長而消失。
也就是說，雖然理論上輕症的妥瑞氏症可以隨年歲增長而自癒，似乎就不必藥物治療；但是，事實上卻很難評估這小孩要等多少年會自行痊癒？例如，早在1825年Itard即描述一個發作妥瑞氏症長達七十九年的病例(6~5)。
而超過三分之二的患者可能因病情嚴重，或有併發症如強迫症、貝希氏症、注意力不集中之躁動等，而需藥物治療。這治療過程可能在幾個月或數年，治療到完全痊癒，或治療到停藥數個月後之症狀屬於輕微程度，就有很大機會隨年歲增長而痊癒。
第二章 妥瑞氏症的鑑別診斷
一、症狀鑑別
1、痙攣或抽搐：為陣發性急劇的肌肉收縮，可分為受累肌肉節律性收縮的陣攣性和受累肌肉作持續性收縮的強直性抽搐二種；前者可見於小兒驚厥或癲癇的陣攣期；後者見於癲癇的強直期。
手足抽搐症時，有手、足部肌肉的強直性痙攣。破傷風時出現腹、胸、咽肌強直及痙攣，並以牙關緊閉和角弓反張為特徵。
2、 震顫：為兩組拮抗肌交替收縮所產生的不自主、有節律性或無節律的抖動。如巴金森氏病為節律性較粗大震顫，於靜止時加強，活動時減弱，稱靜止性震顫。小腦病變時於主動動作時出現，動作終末尤加強無規律、振幅大的震顫，稱動作性震顫或意向性震顫。
處於某種姿勢時出現的節律性、快速震顫，稱姿位性震顫，可見於甲狀腺功能亢進、特發性震顫、肝性腦病、肺性腦病等，前二者的震顫幅度較細小；後二者幅度較大，稱撲翼樣震顫。
3、陣攣：肌陣攣性發作主要表現為一組或多群肌肉快速、短暫、不規則、反覆不自主的收縮運動。此種陣攣有部分為癲癇性發作，但部份不屬於癲癇發作。屬癲癇發作者之腦電圖有多棘波或多棘-慢波等癲癇樣放電。
4、舞蹈症：多巴胺太多會導致舞蹈症(5~8)。舞蹈動作為肢體不規則、無節律、無定型、快速、粗大的、無目的的運動。常表現為擠眉弄眼，扭嘴努鼻，轉頸搖頭，聳肩抬臂，伸指握拳等(6~1)。
舞蹈症的病因有
(1)遺傳性：杭廷頓(Huntington)氏舞蹈症、良性舞蹈症。
(2)藥物引起：抗帕金森藥、口服避孕藥等。
(3)毒物引起：酒精、一氧化碳中毒。
(4)感染：西登哈姆氏(Sydenham)舞蹈症、腦炎。
(5)代謝性障礙：甲狀腺功能亢淮、低鈣血症。
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