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一、妥瑞氏症併發銅離子升高及其治療

西醫檢查妥瑞氏症病人的血液、腦波，幾乎都是正常，也查不出顱內組織或血管有任何病灶。倒是常會檢查病人的銅離子量，如果銅離子的含量升高，病人的家長是必須提高警覺的。

(2)銅離子的功能：

銅離子（Cu）的主要功能是(1)酵素的輔?。(2)去除體內自由基。(3)細胞內氧的攜帶供應。如果人體因營養失調或攝取不足，則可見貧血或嗜中性白血球減少症。

在人體內的鋅、銅存在一定的比例關係，鋅銅在吸收過程中也出現競爭性抑制現象，鋅銅代謝失調是引起動脈硬化的重要因素。

(3)銅離子下降：

「銅」下降會引起血清膽固醇（Cholesterol）和中性脂肪(三酸基甘油)（Triacylglycerol，TG）升高。銅離子過多常見於大多數疾病和癌症，會有黃疸、胃腸炎、肝硬變或精神分裂。

「鋅」下降會引起HDL（High-density lipoproteins）下降，使周邊組織膽固醇之清除受障礙。「鋅」下降也可誘發肝臟合成半胱氨基和硫基的蛋白質，此類蛋白質對銅離子的親和力大，可結合大量的銅，而使游離銅減少，且含銅?活性下降。

當血漿中的二價Fe衍生為三價Fe時，才能進入骨髓合成血紅蛋白，此過程需要銅藍蛋白（ceruloplasmin）。銅藍蛋白又稱鐵氧化?，長期或少量補充鋅時，會造成該?活性下降；故鋅銅失調會引起缺銅性貧血，也就是缺鐵性貧血。

(4)銅離子上升：

銅和鋅之間有拮抗作用，當銅吸收上升後，可抑制鋅的吸收，導致血清的鋅下降；也就導致銅鋅比值升高。銅鋅比值上升也是肺癌發病的危險因子。

(5)中醫治療：

因此，如果妥瑞氏症小孩的臉色恍白、抽搐震顫、或生病頻繁，常被抽血檢查銅、鋅離子含量。中醫治療銅離子升高者，既考量先防止肝豆狀核變性（Wilson's disease）(33~2)，也考量是患者單純的肝功能障礙，當然，最根本的處理方式是使肝臟調節銅離子的合成與代謝成為正常，治療藥物可選擇黃連解毒湯、龍膽瀉肝湯、溫膽湯，在治療妥瑞氏症的處方中加黃芩、黃連、柴胡、梔子等。

二、妥瑞氏症併發長期口腔黏膜潰破及其治療

妥瑞氏症小孩患有多年口瘡性口內炎者，應避免患者病情惡化。這種病在古代稱為「狐惑」，在現代稱為「貝希氏症候群」（Behcet's syndrome或稱白塞氏症）(29)。

長期口腔黏膜潰破的疾病要預防其成為貝希氏症候群，

個人在臨床上有一位妥瑞氏症小孩發病第二年即發作口腔內潰破，在舌體左側或右側、上下口唇內側、口腔肌肉等處，潰破後稍癒，隨即他處潰破，疼痛難堪，雖服西藥治療三年，病症反覆再發。這是妥瑞氏症併發貝希氏症候群的病例。

貝希氏症候群是1937年由土耳其的 皮膚科 醫師（Hu-lusi Behcet1889~1948）所提出，在皮膚會發生滲出性紅斑樣的發疹，外陰部為發生糜爛潰瘍，有時會出現角膜炎症狀和網膜症狀，更會併發口唇炎和口內炎，也會發生風溼症樣疼痛，並兼起發熱。此後醫界將這症候群稱為貝希氏症候群。

中醫治療妥瑞氏症併有口腔黏膜潰破者的處方如何？考量西醫給妥瑞氏症患者的治療藥物不會用類固醇，所以依中醫的辨證論治，很容易將貝希氏症候群歸為熱證，治療仍以清熱解毒、收斂藥為主。

可用黃連解毒湯、龍膽瀉肝湯為主，加入藕節、地骨皮、連翹等；屬於實熱型者可加生蒲黃、側柏葉；屬於虛熱型、臉色恍白者可酌量加當歸、赤芍、生地、黑蒲黃、炒黑側柏葉等。

第九章 對妥瑞氏症患者的輔導與建議

一、病人信賴醫生

醫生若得到妥瑞氏症患者和家長的信賴，則應該告訴他們病情的緣由、預定的處理方式和可能的發展，不論是有利的或不利的狀況都讓家長知道。讓病人和家長感受到醫師對他們的關懷，並配合醫療的處置、飲食營養的攝取，和生活作息的調整，以儘快渡過難關。

如果醫生也能傾聽並體會病人的擔憂，病人會因受重視，而將問題坦然陳述。有時，醫生的非語言的專注表現，或偶而重述病人講過的話，都能達到這個目的(23~4)。

相對於診察成人患者的正經嚴肅，診察妥瑞氏症小孩的看診過程就有必要顯得像在閒話家常，這種治療方式，可以放鬆孩子的心理壓力，避免短暫隱藏其抽動症狀，較能正確觀察其確實病況；也有助於病人自行引導平時之焦躁情緒。

至於兼有躁動、暴力、吐痰、破壞行為等舉動的病人，雖然破壞診間的秩序，醫生也得多加容忍，務必以將病人導入正軌為目標。

輕度的妥瑞氏症患者或治療後減輕者，應該鼓勵他的自我控制。例如：每天花二十分鐘在鏡子前練習自我控制動作。如果自我控制成效良好，家長可以給予適當的獎勵。

二、許小孩一個希望

焦慮、緊張都會使病童的症狀更加明顯。

除了服用藥物治療，家長、老師、親友、醫生給予病童的精神支持，常會縮短藥物的治療期。

有一個媽媽告訴我，她的國中男孩在服藥治療後已經一個月不見妥瑞氏症狀。幾天前，她在補習班門前等孩子下課，卻看到正 和 老師說話的孩子抖個不停。媽媽說：「我真想走進教室，給孩子一個巴掌。」

「別擔心！你會好起來。」、

「別人的病好了，你也會好。」

「恭喜你！你已經好多了。」

給予病童一個堅定的希望，許他一個美麗的未來，他會更認真地去自我控制。

三、建議家長繼續教育患病的小孩。

當病童出現症狀時，家長要給予適度的容忍；在可能的情況下，應視如一般的小孩，照常要求學習知識與常規。

當孩子藉著「我生病了」的態度，而拒絕學習，拒絕幫忙家事和遵守常規；

家長若心疼，一再同情他，久之，孩子便失去許多學習的機會。

尤其是常規的養成，需在學童期開始建立，錯過了幾年生病的日子，才要糾正不好的習慣，往往事倍功半，也破壞親子關係。

所以建議父母要常告訴小孩：

「你是正常的孩童，這些小症狀是會好起來的。」、

「你一定要勇敢，不必在意同學的開玩笑，或是異樣的眼光。」

四、病童打媽媽的問題

「小孩打媽媽」、「小孩罵媽媽、爸爸」的舉動是人類孩童時期的反應。臨床上，妥瑞氏症的小孩有小學生、國中生，也有高中生患者，在家裏、在醫生診療室會打、擰媽媽，使媽媽皮膚肌肉瘀傷。

也有國中女孩在家以三字經辱罵家長者。這些都不必太憂心，那些常人認為「錯誤」的舉動，對腦部認知功能障礙者似乎沒有什麼意義；當病人大腦的認知功能恢復健康，也就沒事。

大人的世界裏，「不可以隨地大、小便」、「不可以打人」、「更不可以打媽媽、爸爸」。這些規矩是我們在兩、三歲以後的教育學習，當各種教條深深烙印在大腦，形成腦部認知、反射與動作的功能，長大後自然符合社會的要求。

如果年幼即患有妥瑞氏症，社會倫理的訓練不足，病情嚴重許多年後，就可能影響腦部的認知。

當病童有上述「小孩打媽媽」的行為時，自是情有可原。

孩子發病期間是難以管教的，父母親只好百般忍耐，當孩子疾病漸漸痊癒時，他的行為認知，可能還停留在數年前，

父母親必須辛苦地從頭教育其生活準則、社會規範；

不能只看到孩子現在年齡的表象，而忽略已有數年管教不足。

別擔心，等孩子病情轉好，趕快建立起父母的威嚴吧！

五、親師聯繫

妥瑞氏症病人在上課時，常有半不自主的甩頭、抖動、叫、喊、穢語，會干擾大家的學習情境。

起初，老師和同學會基於「他生病了」而容忍他；久之，可能會被貼上「不正常」的標籤，病童漸漸被忽視而疏遠。

在下課的遊戲或運動，怪動作頻繁，常無法和同學共同完成一項活動，也容易被拒絕、排斥、孤立而成為旁觀者。

因此，對病童的安慰和心理建設是有必要的。例如，當小孩在更換新班級、新導師時，家長應到校與老師說明小孩的病情，可以給老師一些有關孩子病情的書籍或文章， 通常 老師會樂於多瞭解學生的困難；

避免老師無意間造成孩子的傷害。

多利用小孩的家庭聯絡簿，瞭解孩子在學校的表現；必要時，也和各科 任 老師取得聯繫，讓小孩得到更多的協助。

六、老師應儘可能讓病童繼續上學

筆者的妥瑞氏症病人，已休學或將休學者常有很大的挫折感，家長更是如此。通常，有聲語症或敲書桌的躁動病童，可能會被優先請出教室，或請出學校。緩衝之計，聲語症者可嘗試用口罩減低音量，躁動者可請他坐遠一點，請家長在書桌上加一塊厚絨布、厚毯子吧！

如果孩子的休學不是家長或病童的意願，而是老師或學校行政人員明確告知這孩子損害別人學習的權益，使病童非自願地離開團體學習；這種情形常會造成孩子和家長的心靈創傷，造成孩子學習的斷層。老師當然知道那是困難的抉擇，萬不得已要病童休學，建議儘量溝通說明，並在休學時期，記得撥個電話關心。

也許，老師認為讓妥瑞氏症孩子在家療養是一番好意，希望在家會比上學較快痊癒。

事實卻不盡然如此，妥瑞氏症的病人經常越焦慮緊張，就發作得越嚴重；

尤其是國中、高中的青少年、兼有強迫症的休學學生更顯得焦慮。

試試看！

讓妥瑞氏症候群的學生、

家長自行決定孩子的上學、請假，也

將學校制式的成績評量做些彈性處理。

第十章 與妥瑞氏症臨床常遇見的問題與討論

一、中藥有穿過血腦屏障治療腦神經病的優勢

人類的大腦裏有無形的「血腦屏障」（blood-brain barrier）在保護重要的腦細胞，這「血腦屏障」是大腦先天性自我防衛的機制。病毒、毒物等有害物質會直接進入傷害，單一化學結構式的藥物是不能穿過血腦屏障的，這可能是西藥不能有效治療妥瑞氏症的主要原因。

英國的「刺珞針神經學」期刊發表：

「食用橄欖油、葵花子、杏仁、蔬果等富含天然維他命E的食物，有助於預防巴金森氏症。

天然維他命E的效果遠優於維他命製劑，這可能是合成維他命E滲透腦部的效果，遠不如天然維他命E；而維他命C則容易被腦部的障礙阻隔，不易發揮作用。(26)」

中藥取之於大自然，較能穿過腦血屏障，去進行修正、治療病灶；因此，中醫的繼續研究，和患者願意服用天然中藥治療腦部，妥瑞氏症患者會較有機會恢復健康。

中醫幾千年來在神經疾病的治療一向有相當好的效果，

若能結合現代醫學的精確分析，

從病因、病理切入，

經八綱辨證、三焦辨證、六經辨證、臟腑辨證、衛氣營血辨證等考量，並配合西醫的功能矯正、維生治療；

來治療近百年來的各種變異疾病、罕見疾病，應更能維護國民的健康。

二、家長不必背負「遺傳」原罪感

如果疾病不是因自然環境或外力引起，而且也可由宗族、血統發現其連綿性者，通常都歸納為「遺傳疾病」。

「基因學」是近幾十年快速竄起的頂尖醫學，但是，當病人問：「遺傳基因不可能改變嗎？」、「遺傳疾病一定會世代綿延、遺禍千年嗎？」任何一個醫學家都不曾潑你冷水。

證諸事實，所謂的「遺傳疾病」在幾千年來，各個國家、種族，經過男女聯姻、世代交替、隔代遺傳、顯性遺傳和隱性遺傳後，大部分的遺傳疾病並沒有強力擴散、罹患的人口比率也沒有增加多少。

這可以顯示基因可以因環境的改變、氣候的更迭、飲食的良窳和各國傳統醫學的醫療修正，而有頗高的比率能阻斷或減低遺傳疾病的繼續傳遞。

因此，妥瑞氏症的父母對現代醫學「顯性遺傳、隱性遺傳」的說法，只要謹記在心，盡力使病童恢復健康；不必悶悶不樂、以淚洗面，擔心孩子未來的婚姻、子孫的健康。

三、妥瑞氏症熱證偏多的治療

治療熱病應用寒藥，

治之而其症仍熱者，應當補其陰；

治療寒病應用熱藥，治之而其症仍寒者，應當補其陽。

黃帝內經素問至真要大論第七十四云：

「帝曰：論言治寒以熱，治熱以寒，而方士不能廢繩墨而更其道也。

有病熱者寒之而熱，有病寒者熱之而寒，二者皆在，新病復起，奈何治？

岐伯曰：諸寒之而熱者，取之陰；熱之而寒者，取之陽；所謂求其屬也。」
為什麼多數妥瑞氏症辨證是熱症？

或許我們可以用生理學、病理學的原理來解釋。

我們常說「過猶不及」，通常神經、肌肉處於收縮、興奮狀態，則為「太多」、「有餘」，可以歸類為「熱證」、「實證」，治療應清瀉之。

當神經肌肉處於鬆弛、抑制狀態，則為「太少」、「不足」，可以歸類為「寒證」、「虛證」，治療溫補之。

四、治療妥瑞氏症為什麼以水煮中藥為主？

醫聖張仲景是一個以湯液為主的醫生，故其傷寒論一百一十三方中，湯液佔一百零八，用之多驗，妙絕眾醫(22~2)。

曾曰：「欲療諸病，當先以湯蕩滌五臟六腑，開通諸脈，治道陰陽，破散邪氣，潤澤枯朽，悅人皮膚，益人氣血；水能淨萬物，故用湯也。」

因此，妥瑞氏患者臨床上只用藥粉的療效是不夠的，尤其對已長期服用西藥的患者幾乎沒有療效。家長只要略為思考小孩服用的高劑量西藥，就很容易瞭解患者病況有多難處理；而且患者的妥瑞氏症疾病並不是已確定是疾病的高峰。

換句話說，腦中樞障礙是可能惡化的，

症狀是可能更加強烈的，

尤其是會來看中醫的患者大多是病情較嚴重者。因此，治療藥物的功能必須勝過疾病惡化的速度。猶如要在湍急的河流逆水而上，用大馬力的汽艇總是比用木槳划船有效率些。

經過服用水藥的治療期，當病情減輕大半以後，病人也可以選擇以藥粉做為後續治療，以穩定腦神經的傳導功能。

五、已長期服用西藥者，只能漸漸遞減戒斷，否則病人症狀可能會加重。

不像治療高血壓或糖尿病，患者的認知是需長期服用；妥瑞氏症患者的家長常誤以為可以馬上停服西藥，用中藥就可以快速痊癒；事實上，長期服用精神科西藥的患者太快停藥，以中藥類似「慢郎中」的療效，這些家長常常會大失所望。即使是已經一年沒有服用西藥的妥瑞氏症患者，服用中藥也要半個月或一個月才能明顯的減輕症狀。

有些患者因太早停服西藥或西藥減量太多而出現憂鬱症或幻想症，家長趕快恢復服西藥，卻疑懼而不再服中藥。

例如妥瑞氏症兼強迫症患者的女孩，服西藥已久，太早停服西藥，憂鬱症發作而整夜哭啼超過十小時，鬧得整個住宅社區不能安靜，父母親非常尷尬。

六、人類的祖先是什麼動物？

妥瑞兒的門診都是父母親帶小孩來，眼看這些小孩的痛苦，父母更是心痛在深處，尤其是媽媽內心的焦慮和承受他人的異樣眼光，真是有口難言。

「為什麼說妥瑞氏症是遺傳病？

我們夫妻兩人、父母親幾代都沒有這種病。」，

「我懷孕後期常常吃不下，營養不良跟妥瑞病有關係嗎？」，

「我這小女孩在出生幾個月後的笑容，像閩南話說的七孔變一孔，幾年後出現的妥瑞氏症有關嗎？」，

「我的小孩發作才一個月，心理壓力大而斷續休學，為什麼會這麼嚴重？」

臨床上總是要先安慰陪診的爸爸和媽媽，尤其是傷心又憂慮的媽媽。

事實是，不管是黃種人、白種人或黑種人，都有妥瑞氏症的患者；

患病的孩子是自發性發作，並不是因為外力受傷而發作；

也沒有寒帶、熱帶國家的差異，或窮人、富人的差別。

所以不能說是環境因素，只好歸類為基因遺傳因素。

因此，妥瑞孩子的媽媽千萬別難過，這絕對不是您的錯，

如果硬要有人承擔原罪，就算是人類祖先的錯罷！

那，不免疑惑：人類的祖先是什麼動物呢？

「妥瑞氏症候群」在台灣民間閩南話稱為「著猴症」，先人傳承的名稱是否代表某種意義？頻繁眨眼、皺額、咬唇、露齒、張嘴、縮鼻、搖頭、甩頭、點頭、聳肩、手陣攣、腳抽動、反覆咳聲、清嗓聲、怪相、伸舌、轉頭、挺腹吸氣、翻白眼、狂叫、狗吠聲、啊聲等妥瑞氏症狀，

如果說是基因遺傳，那麼，究竟人類的祖先是什麼動物？

或是和哪類動物是親戚？

也許妥瑞氏症候群可以幫助遺傳學家追溯人類祖先是什麼動物的有力證據。

七、治療將癒期的不規矩動作不是妥瑞氏症狀。

有些患病多年的妥瑞兒在過去的歲月裏，父母親一向忙著照顧孩子的健康和安全，對於孩子平日若干不妥的生活習慣和行為，或是視而未見，或是無暇兼顧，或是不忍苛責；現在孩子的妥瑞氏症狀大幅減輕了，卻發現孩子有許多不如己意的言語和行為，父母親難免混淆了。

究竟這些不妥的言語和行為是新的妥瑞氏症狀或是舊病復發呢？

應該不是，主要原因是過去數年的黃金歲月裏，父母親對嚴重的妥瑞兒較予寬容、管教不夠，所以，當將痊癒的妥瑞兒的大腦中樞能清楚地管理他自己的動作、情緒和言語起，父母親就要冷靜點，趕快重拾在患病期荒廢的孩子教育。

八、妥瑞氏症孩子的學業成績會較差嗎？

妥瑞氏症孩子的父母也常常擔心孩子的學業成績，通常，輕度、中度患者的學習功能並沒有受到不利影響，他們的學業成績大部分都很優秀；這就是我在門診時會記載患者期中考、期末考成績，並和以前互相比較的用意。

學業成績會退步的小孩，經常是因為病情嚴重、躁動、有聲語症，在學校教室不能靜心學習，或擾亂他人課堂學習者。而長期服用精神科藥物導致頭腦昏昏沉沉的孩子，聽不懂老師的講解，功課當然不好。這，卻不 能怪 醫師，並不是醫師的錯，醫師是先救孩子的性命要緊。

有一個妥瑞氏症孩子抖動、狂叫、亂跳而住院，醫師同意家長的保命要求；在病情穩定時告訴家長：

「三天來注射孩子的鎮靜劑藥量，是一般病人使用三星期的劑量。」

幸運的是，當患者的妥瑞氏症減輕、精神科藥物也戒斷、腦部經治療而功能穩定後，孩子頭腦的思考可以依舊清晰。當學習能力再度發揮，學業成績可能大幅進步。

九、妥瑞氏症和過動兒、強迫症、自閉症是「一家親」嗎？

我們常將疾病的直系（世代）傳遞稱作「遺傳」，如果腦部的功能障礙出現旁系的不同病症，那應如何解讀呢？

臨床上較嚴重的妥瑞氏症患者，經治療後剩下五分之一症狀左右，常見有躁動不安或強迫性動作。再檢視家族性的妥瑞氏症、過動兒、強迫症、自閉症的橫向相關性，是否可將這些病症視為「腦部功能障礙之不同層面」？

參考書籍(併致謝忱)

1.李政育著＜中醫腦神經治療學＞啟業書局，P27~49，2001.06

2.吳謙等編著（清朝乾隆，1742年著）醫宗金鑑內科．雜病心法 p83，雜病心法，p109、126。幼科雜病心法，p26-28。大中國圖書公司出版，1979.09

3.王煇雄、郭夢菲＜又抖又叫－鬥陣妥瑞症＞(1)p7~8，(2)p11，(3)p15，(4)p19~20，新迪文化有限公司，2001.12

4.沈淵瑤著＜認識小兒神經系統疾病＞(1)p5~9，(2)p175-179，華成圖書出版股份有限公司，2002.02

5.Kenneth W. Lindsay phD FRCS lan Bone MRCP（UK）FRCP（G）著 張寓智編譯＜圖解神經醫學及神經外科學＞(1)p351~354，(2)p355~356，(3)p64~70，(4)p391，(5)p86，(6)p96，(7)P359，(8)P349，(9)P246、256合記圖書出版社，2004.08

6.孫怡、楊任民主編＜實用中西醫結合神經病學＞(1)p99~100，(2)p447~451，(3)p531~535，(4)p511~520，(5)P559~566人民衛生出版社，2000.05

7.羅秋怡臨床心理師＜爹地媽咪也瘋狂－談過動兒的治療與教養問題＞網際網路，2004.11

8.林昭庚＜新針灸大成＞p749-750，中國醫藥學院針灸研究中心出版， 1996.06

9.楊維傑編＜黃帝內經素問譯解＞＜黃帝內經靈樞譯解＞台聯國風出版社，1981.07

10.矢數道明著、吳家鏡譯＜漢方臨床四十五年＞大眾書局，p51~55，1982.12

11. Russell A. Barkley, Ph.D.著（美國）、何善欣譯＜過動兒父母完全指導手冊＞p22~23，113~125，372~373，遠流出版事業股份有限公司，2004.11

12.張錫純原著、張公讓選評＜醫學衷中參西錄選評＞p133，啟業書局，1978.10

13.陳長安編著＜常用藥物治療手冊＞全國藥品年鑑雜誌社，2005.02
14.林昭庚著＜中醫藥發展史＞網際網路，國立中國醫藥研究所，2005.03

15.孫孝洪編著＜中醫治療學原理＞